Kurzbeschreibung:
Synonym = Moschcowitz-Syndrom. Die TTP ist keine eigenständige Krankheit, sondern ein klinisches Syndrom mit mikroangiopathischer hämolytischer Anämie (MAHA), Thrombozytopenie und wechselnden neurologischen Ausfällen. Fieber und Nierenfunktionsstörung sind häufig. Es besteht eine grosse Ähnlichkeit mit dem hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS) der Pädiatrie. Der Pathomechanismus besteht in Endothelveränderungen der kleinen Gefässe (Mikroangiopathie), die zu einer Zerstörung der Erythrozyten (intravasale Hämolyse, Fragmentozyten) und Konsumierung der Thrombozyten (Thrombozytopenie) führt.

Klinisches Bild:
Die TTP ist selten. Sie kann in jedem Alter auftreten. Man unterscheidet eine chronisch, rezidivierende Form von einer akut fulminanten. Letztere hat eine hohe Letalität. Diese kann bei frühem Erkennen des Syndroms und sofortigem Einleiten der Therapie (Plasmapherese mit frischgefrorenem Plasma als Ersatz) deutlich gesenkt werden. Die Symptomatik ist vielgestaltig, da sie durch mikrothrombotische Durchblutungsstörungen in den verschiedensten Organen zustande kommt.

Hämatologie:
Das Blutbild der TTP ist ziemlich charakteristisch. Die massive Hämolyse führt zu Polychromasie und Ausschwemmung von Normoblasten. Fragmentozyten sind Ausdruck der Mikroangiopathie. Weiter besteht ein Thrombozytopenie.

Knochenmark:
Die Untersuchung des Knochenmarks ist nicht obligat bei der Abklärung einer thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura. Falls sich die TTP jedoch als therapierefraktär erweisen sollte, sollte mittels Knochenmarkpunktion und -biopsie nach Knochenmarkmetastasen gesucht werden. Ansonsten weist das Knochenmark eine gesteigerte Erythro- und Megakaryopoiese auf.