Kurzbeschreibung:
Myelodysplastische Syndrome sind eine Gruppe klonaler Knochenmarkerkrankungen, die charakterisiert sind durch eine gestörte Ausreifung der hämatopoietischen Zellen. Auf Grund des ähnlichen Namens werden myelodysplastische Syndrome gerne mit den myeloproliferativen Syndromen verwechselt. Die peripheren Zellzahlen sind beim MDS erniedrigt, d.h. es besteht eine Anämie, Thrombopenie oder Neutropenie bzw. eine Kombination zweier (Bizytopenie) oder aller drei (Trizytopenie) Veränderungen. Das Knochenmark ist typischerweise hyperzellulär. Zudem besteht eine Reifungsstörung einer oder aller Zellreihen, die sich bei den Erythrozyten im peripheren Blut typischerweise als Makrozytose äussert. Die Diskrepanz zwischen peripherer Zytopenie und gesteigerter Blutbildung im Knochenmark ist Ausdruck einer ineffektiven Hämatopoiese.
Der Altersmedian von Patienten mit MDS liegt bei über 60 Jahren. Die Inzidenz nimmt mit dem Alter zu. Die Prognose ist sowohl vom morphologischen Bild als auch vom Nachweis zytogenetischer Veränderungen abhängig.

Morphologische Einteilung nach der French-American-British Klassifikation (FAB):

Morphologischer Subtyp
Blastenanteil im
weitere Veränderungen und Anmerkungen
Knochenmark Blut
Refraktäre Anämie (RA)
<5%
<=1%
mittlere Lebenserwartung sehr variabel, durchschnittlich 2.5 Jahre.
RA mit Ringsideroblasten (RARS)
<5%
<=1%
>15% Ringsideroblasten
mittlere Lebenserwartung ca. 5 Jahre
RA mit Exzess an Blasten (RAEB)
5-20%
<5%
mittlere Lebenserwartung < 1 Jahr
RAEB in Transformation (RAEB-T)
20-30%
oder Auerstäbchen
>5%
mittlere Lebenserwartung << 1 Jahr
chronisch myelomonozytäre Leukämie
<20%
<5%
Monozytose > 1.0 x 109/L
mittelgradige Splenomegalie
mittlere Lebenserwartung variabel von 1 bis 5 Jahren


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