Kurzbeschreibung:
Die Haarzell-Leukämie gehört zu den lymphoproliferativen Syndromen vom B-Zelltyp. Sie ist mit 2% aller Leukämien eine seltene Erkrankung. Sie tritt vornehmlich bei Männern mittleren Alters auf. Beim malignen Zellklon handelt es sich meist um B-Lymphozyten. Charakteristisch sind die für die Namengebung verantwortlichen feinen Zytoplasmaausläufer.

Klinisches Bild:
Die Patienten zeigen die typischen durch eine Panzytopenie bedingten Symptome wie Müdigkeit (Anämie), rezidivierende Infekte (Neutropenie) und Blutungen (Thrombozytopenie). Weiter findet sich fast immer ein z.T. recht ausgeprägte Splenomegalie ohne gleichzeitige Vergrösserung der Lymphknoten. Eine Hepatomegalie tritt bei ca. 50% der Betroffenen auf.

Hämatologie:
Es besteht in der Regel eine Panzytopenie, wobei die Neutropenie oft am stärksten ausgeprägt ist. Typisch ist auch eine Monozytopenie. Als Variante kommt auch eine Form mit erhöhter Leukozytenzahl (vorliegender Fall) vor. Charakteristisch sind die Haarzellen (Lymphozyten mit relativ breitem Zytoplasmasaum und vielen feinen Ausläufern) im peripheren Blut. Diese Zellen zeigen eine positive Reaktion mit der Tartrat-resistenten sauren Phosphatase-Färbung. Die Knochenmarkaspiration ist oft unergiebig, da eine Fibrosierung besteht.